Патология эндокринной системы. Болезни эндокринной системы.

Патология эндокринной системы — это заболевания, связанные с нарушением деятельности эндокринных желез.

Содержание статьи:

1. Основные составляющие эндокринной системы
2. Структура эндокринной системы
3. Общая патология эндокринной системы
4. Патология гипофиза
5. Заболевания надпочечников
6. Патология щитовидной железы

Основные составляющие эндокринной системы

Эндокринная система — совокупность специфических эндокринных желез (желез внутренней секреции) и эндокринных клеток. Она включает:

• гипофиз;
• эпифиз (шишковидная железа);
• щитовидную железу;
• околощитовидные железы;
• надпочечники;
• АРUD-систему, или диффузную систему, образованную гормональными клетками, рассеянными в различных органах и тканях организма — эндокринные клетки желудочно-кишечного тракта, продуцирующие гастрин, глюкагон, соматостатин и др.;
• интерстициальные клетки почек, вырабатывающие, например, простагландин Е2, эритропоэтин, и аналогичные эндокринные клетки некоторых других органов.

Эндокринная клетка — клетка, синтезирующая и выделяющая гормон в жидкие среды организма — кровь, лимфу, межклеточную жидкость, ликвор.
Гормон — биологически активное вещество, циркулирующее в жидких средах организма и оказывающее специфическое влияние на определенные клетки-мишени. Химическая структура гормонов различна. Большинство из них является пептидами (6елками), стероидными веществами, aминами, простагландинами.
Клетка-мишень для гормона — это клетка, специфически взамодействующая при помощи рецептора с гормоном и отвечающая на это изменением своей жизнедеятельности и функции.

Структура эндокринной системы

Различают два типа структуры эндокринной системы.

Первый тип, «гипофиззависимый».

Включает 5 звеньев.

1. Высшей нервной регуляторной инстанцией (или первым звеном) является кора больших полушарий.
2. Вторым важным звеном, выполняющим регуляторные функции, служит гипоталамус, ядра которого, способные к нейросекреции, образуют вещества, обладающие гормональной активностью. Некоторые клетки гипоталамуса вырабатывают пептидные нейрогипофизарные гормоны (вазопрессин и окситоцин), накапливающиеся в задней доле гипофиза, поступают оттуда в кровь и к клеткам-мишеням. Другие клетки продуцируют олигопептиды, которые тормозят или стимулируют образование гипофизарных гормонов.
3. Третье звено — передняя доля гипофиза, продуцирует несколько тропных гормонов, стимулирующих активность периферических эндокринных желез: половых, щитовидной, надпочечников.
4. Четвертое звено — эндокринные железы, синтезирующие и выделяющие в кровеносное русло соответствующие гормоны.
5. Пятое звено — клетки-мишени, в которых реализуются гормональные эффекты периферических гипофиззависимых эндокринных желез.

Другой, «гипофизнезависимый».

Тип структуры нейроэндокринной системы включает четыре уровня.

В нем отсутствует промежуточное аденогипофизарное звено регуляции и регуляция осуществляется парагипофизарно, главным образом нервно-проводниковым путем, реализующимся через секреторное, сосудистое и трофическое влияние нервной системы на периферические железы. В функции некоторых эндокринных желез (щитовидная железа, половые) участвуют оба пути регуляции.

Секреторная активность эндокринных желез регулируется по принципу отрицательной обратной связи. Повышение концентрации самого гормона или сигналов о результатах реакции на него со стороны ткани-мишени оказывает тормозящее или ослабляют стимулирующее действие на синтез гормона или секрецию данного гормона. Уменьшение концентрации гормона или ослабление сигналов о реализации его действия вызывают противоположный эффект

Общая патология эндокринной системы

Нарушения деятельности эндокринных желез проявляются в двух основных формах: гиперфункции (избыточной функции) и гипофункции (недостаточной функции).
Основными начальными звеньями патогенеза эндокринных расстройств могут быть:

• центрогенные,
• первичные,
• железистые,
• постжелезистые нарушения.

Центрогенные расстройства

Обусловлены нарушением механизмов нейрогуморальной регуляции желез внутренней секреции на уровне головного мозга и гипоталамо-гипофизарного комплекса.

Причинами этих нарушений могут быть повреждения ткани мозга в результате:

• кровоизлияния,
• роста опухолей,
• действия токсинов
• инфекционных агентов,
• затянувшиеся cтpecc-реакции.

Последствиями повреждения головного мозга и гипоталамо — гипофизарной системы являются нарушение образования нейро-гормонов гипоталамуса и гормонов гипофиза, а также расстройства функций эндокринных желез, деятельность которых регулируется этими гормонами, Так, например, нервно-психическая травма может привести к нарушению деятельности ЦНС, что обусловливает избыточную функцию щитовидной железы и развитие тиреотоксикоза.

Первичные железистые нарушения

Вызваны расстройствами биосинтеза или выделения гормонов периферическими эндокринными железами в результате уменьшения или увеличения массы железы и соответственно уровня гормона в крови.

Причинами этих нарушения могут 6ыть:

• опухоли эндокринных желез, в результате чего синтезируется избыточное количество гормона,
• атрофия железистой ткани, в том числе и возрастная инволюция, что сопровождается снижением гормональных влияний,
• дефицит субстратов синтеза гормонов, например йода, требующегося для образования тиреоидных гормонов,
• недостаточный уровень биосинтеза гормонов.

Первичные железистые нарушения по принципу обратной связи могут оказывать влияние на функцию коры головного мозга и гипоталамо — гипофизарную систему. Так, снижение функции щитовидной железы (например, наследственный гипотиреоз) приводит к нарушению деятельности ЦНС и развитию слабоумия (тиреоптивный кретинизм).

Постжелезистые расстройства

Обусловлены нарушениями:

• транспорта гормонов (нарушение связывания гормонов с белками на этапе их транспортировки к клеткам-мишеням, инактивация или разрушение циркулирующих гормонов, связанная с образованием к ним антител),
• рецепции, т. е. нарушением взаимодействия гормона со специфическим рецептором клетки и ткани (вследствие генетически обусловленного отсутствия или малочисленности рецепторов, дефектами их структуры, различными повреждениями клетки, сдвигами физико-химических свойств среды, антирецепторными антителами,
• метаболизма гормонов, что заключается в нарушении их биохимических реакций, взаимодействия и деструкции. Значительная часть гормонов разрушается в печени и при ее поражении наблюдаются признаки эндокринных нарушений,
• нарушение пермиссивных («посреднических») механизмов.

Недостаток кортизола оказывает пермиссивное действие в отношении катехоламинов, ослабляет гликогенолитические и липолитические эффекты адреналина. При недостатке тиреоидных гормонов не может реализоваться действие СТГ на ранних этапах развития организма.

Патология гипофиза

Гипофиз — инкреторный орган, связывающий нервную и эндокринную системы, обеспечивая единство нейрогуморальной регуляции организма. Гипофиз состоит из аденогипофиза и нейрогипофиза.

Основные функции гипофиза.

Адреногипофиз продуцирует гормоны:

• фоллитропин (ранее -ФСГ);
• лютропин (ранее — лютеинизирующий гормон, ЛГ);
• пролактин (ранее — лютеомамматропный гормон, ЛТГ);
• кортикотропин (ранее — адренокортикотропный гормон. АКТГ):
• тиреотропин (ранее — тиреотропный гормон, ТТГ) и ряд других гормонов.

Нейрогипофиз выделяет в кровь два гормона: антидиурстический и окситоцин.

Антидиуретический гормон (АДГ), или аргинин-вазопрессин, усиливает реабсорбцию воды в почечных канальцах, а в высоких концентрациях вызывает сокращения артериол клубочков и повышение в них артериального давления.

Окситоцин регулирует физиологические процессы в женской половой системе, увеличивает сократительную функцию беременной матки.

1. Гиперпитуитаризм — избыток содержания или эффектов одного или нескольких гормонов аденогипофиза.

Причины. В большинстве случаев гиперпитуитаризм является результатом опухоли аденогипофиза или его повреждения при интоксикациях и инфекциях. Прояляется следующими заболеваниями.

Гипофизарный гигантизм

Проявляется чрезмерным увеличением роста и внутренних органов. При этом рост обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин. Величина и масса внутренних органов не соответствуют размерам тела чаще органы также увеличены, реже — относительно уменьшены по сравнению со значительным ростом. В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности сердца и печени. Как правило, наблюдается

• гипергликемия, нередко сахарный диабет: отмечается недоразвитие половых органов (гипогенитализм), нередко бесплодие;
• психические расстройства — эмоциональная неустойчивостъ, раздражительность, нарушения сна, снижение умственной работоспособности, психастения.

 

 

Акромегалия

Заболевание, при котором диспропорционально увеличиваются размеры отдельных частей тела (чаще — кистей рук, стоп), черты лица становятся грубыми за счет увеличения нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул. Эти изменения сочетаются с нарушениями жизнедеятельности организма и постепенным развитием полиорганной недостаточности.

Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)

Возникает при избыточной продукции кортикотропина, что приводит к гиперфункции коркового вещества надпочечников. Клинически болезнь Иценко-Кушинга проявляется ожирением, трофическими изменениями кожи, артериальной гипертензией, развитием кардиомиопатии, остеопороза, нарушением половой функции, гиперпигментацией кожи, психическими нарушениями.

2. Гипопитуитаризм — недостаточность содержания гормонов гипофиза.

Причины. Гипофункция аденогипофиза может развиваться после перенесенного менингита или энцефалита, нарушения кровообращения в гипофизе (тромбоз, эмболия, кровоизлияние), черепно-мозговой травмы с повреждением основания черепа, а также в результате белкового голодания.

Гипофункция аденогипофиза может проявляться:

• гипофизарной кахексией,
• гипофизарной карликовостью,
• гипофизарным гипогонадизмом.

Гипофизарная кахексия

Развивается при тотальной гипофункции аденогипофиза, проявляющейся снижением образования практически всех гормонов, что приводит r нарушению всех видов обмена веществ и прогрессирующему истощению.

 

Гипофизарная карликовость, или гипофизарный нанизм,

Развивается в случае недостаточности соматотропина и характеризуется прогрессирующим отставанием в росте и массе тела (к периоду завершения формирования организма рост обычно не превышает 120 см у женщин и 130 см у мужчин), старческим видом лица (морщины, сухая и дряблая кожа), недоразвитием половых желез и вторичных половых признаков в сочетании с первичным бесплодием. Интеллект в большинстве случаев не нарушен, однако нередко выявляются признаки снижения умственной работоспособности и памяти.

Гипофизарный гипогонадизм

Развивается при недостатке половых гормонов, обусловленном гипофункцией аденогипофиза. Он проявляется:

• у мужчин — евнухоидизмом, для которого характерны недоразвитие яичек и наружных половых органов, слабо выраженные вторичные половые признаки, высокий (женоподобный) тембр голоса, бесплодие, развитие женоподобной фигуры, ожирение;

• у женщин — женским инфантилизмом, сопровождающимся недоразвитием молочных желез, поздним началом менструаций, нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, бесплодием, астеническим телосложением, эмоциональной неустойчивостью.

Гипофункция нейрогипофиза может возникать в результате развития в нем опухоли, воспалительных процессов, травм, что проявляется несахарным диабетом вследствие снижения образования АДГ. Для этого заболевания характерно выделение большого количества мочи (от 4 до 40 л/сут) при ее низкой относительной плотности. Потеря воды и повышение осмотического давления плазмы крови сопровождаются неукротимой жаждой (полидипсией), вследствие которой больные в большом количестве пьют воду.

Патология надпочечников

Надпочечники — парные эндокринные железы, расположенные у верхних полюсов почек и состоящие из коркового (коры) и мозгового вещества.

Основные функции надпочечников.

В коре надпочечников синтезируется 3 группы стероидных гормонов: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые стероиды.

Глюкокортикоиды оказывают влияние на углеводный обмен, обладают противовоспалительным действием и снижают активность иммунной системы.

Минералокортикоиды (у человека в основном альдостерон) регулируют обмен электролитов, прежде всего ионов натрия и калия.

Половые стероиды (андрогены и эстрогены) определяют развитие вторичных половых признаков, а также стимулируют синтез нуклеиновых кислот и белка.

Болезни, обусловленные гиперфункцией коры надпочечников

Гиперальдостеронизм

Различают две формы избыточной продукции альдостерона первичны и вторичный гиперальдостеронизм.

Синдром Конна- первичный гиперальдесторонизм — гормонально-активная опухоль, происходящая из клубочковой зоны коры надпочечников.

Проявления:
1) cердечно-сосудистые симптомы
2) почечный синдром
3) нервно-мышечный синдром

Основная причина этих нарушений- задержка Na и потеря К почками.

Накопление Na в стенках сосудов приводит к их гипергидратации, сужению просвета, ↑ ОПСС, ↑АД.

1.↑АД способствует ↑ чувствительности сократительных элементов сосудистых стенок к действию прессорных аминов (нарушения ритма сердца, признаки гипокалиемии на ЭКГ, ретинопатии)
-гипокалиемия- нарушения ритма сердца;
2. в начальной стадии болезни суточный диурез понижен. Позднее олигоурия сменяется стойкой полиурией, которая обусловлена дегенерацией эпителия почечных канальцев и снижением их чувствительности к АДГ.
3. нарушения в нервно-мышечной системе — мышечная слабость, парастезии, судороги, что связано с гипокалиемией.

Вторичный гиперальдостеронизм:

Физиологический: — длительное физическое напряжение, беременность, лактация, ↑t

Патологический:
1. острая кровопотеря
2. Сердечная недостаточность
3. Нефроз с выраженной протеинурией и гипопротеинемией.

Усиленная продукция альдостерона связано с активацией РААС в ответ на гиповолемию. Активация РАСК возникает и при заболеваниях почек, сопровождающихся их ишемией.
↑ уровня альдостерона может быть связано с нарушением метаболизма его в печени при гепатитах, циррозах

Проявления вторичного гиперальдостеронизма:
— задержка Na
— ↑ АД
— гипергидратация

отличия от первичного:
— ↑ уровень ренина и ангиотензина
— развиваются отеки

Синдром Иценко-Кушинга

Развивается, как правило, при опухоли коркового вещества надпочечника, что сопровождается избытком глюкокортикоидов.

Жалобы: общее недомогание, слабость, повышенная утомляемость, головная боль, боли в ногах, спине, сонливость, жажда.

Внешний вид:

• круглое, «лунообразное», багрово-красное лицо,
• умеренный гипертрихоз (у женщин),
• диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи, верхней половине туловища при непропорционально «худых» конечностях.

Характерны атрофические «полосы растяжения» («стрии») на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер. Часто выявляется остеопороз, приводящий к патологическим переломам позвонков, шейки бедра.

У больных повышаются артериальное давление и уровень глюкозы в крови, часто повышена температура тела. Вследствие угнетения иммунной системы снижается устойчивость к инфекциям. У мальчиков ускорено и не соответствует возрасту развитие вторичных половых признаков, но первичные половые признаки и поведение отстают в развитии. У девочек появляются черты мужского телосложения.

«Стрии» и костные изменения связаны с белково-катаболическим и антианаболическим действием избытка ГК.

Страдает ССС. Развивается стойкая АГ с осложнениями (нарушения мозгового кровообращения, ретинопатии, сморщенная почка, перегрузочная форма сердечной недостаточности, электролитно-стероидная кардиопатия, связанная с увеличением внутриклеточного натрия и уменьшением калия).

Болезни, обусловленные гипофункцией кopы надпочечников или надпочечниковой недостаточностью

В зависимости от масштаба поражения надпочечников выделяют разновидности надпочечниковой недостаточности: тотальную и парциальную.

Тотальная надпочечниковая недостаточность обусловлена дефицитом всех гормонов коры надпочечника – глюко-, минералокортикоидов и андрогенных стероидов. При этом отмечается нормальный уровень катехоламинов, продуцирующихся мозговым веществом надпочечников.

Парциальная надпочечниковая недостаточность — недостаточность какого¬-либо одного класса гормонов коры надпочечников, чаще всего — минерало- или глюкокортикоидов.

В зависимости от характера течения выделяют острую и хроническую тотальную
недостаточность коры надпочечников.

Острая тотальная недостаточность коры надпочечников.

Причины:

• прекращение введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как синдром отмены кортикостероидов или ятрогенную надпочечниковую недостаточность. ОН обусловлен продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников.
• Повреждение коры обоих надпочечников, например при падении с большой высоты, двустороннем кровоизлиянии в ее ткань при тромбогеморратическом синдроме, молниеносно протекающем сепсисе.
• Удаление надпочечника, пораженного гормонопродуцирующей опухолью. Однако недостаточность развивается только при гипо- или атрофии коркового вещества второго надпочечника.

Проявления:

• острая гипотензия;
• нарастающая недостаточность кровообращения, обусловленная острой сердечной недостаточностью, снижением тонуса мышц артериальных сосудов, уменьшением массы циркулирующей крови в связи с ее депонированием. Как правило, острая тяжелая недостаточность кровообращения является причиной смерти большинства больных.

Хроническая тотальная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона).

Основной причиной служит разрушение ткани коры надпочечников в результате иммунной аутоагрессии, туберкулезного поражения, метастазов опухолей, амилоидоза.

Проявления:

• мышечная слабость, утомляемость связана с нарушением электролитного баланса (дефицит альдостерона) и гипогликемией (дефицит ГК), уменьшением мышечной массы (дефицит андрогенов)
• артериальная гипотензия — связана с гипонатриемией, выпадением пермиссивного эффекта ГК и снижением реактивных свойств сосудистой стенки к прессорным влияниям
• полиурия — сопровождается потерей натрия, гипогидратацией, сгущением крови
• гипогидратация организма и гемоконцентрация в результате снижения объема жидкости в сосудистом русле, приводящего к гиповолемии;
• гипогликемия;
• гиперпигментация кожи и слизистых оболочек вследствие повышения секреции аденогипофизом АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона, так как оба гормона стимулируют образование меланина. Характерна для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражен.

Болезни, обусловленные гиперфункцией мозгового вещества надпочечников.

Причины: опухоли из хромаффинных клеток мозгового вещества — доброкачественные (феохромоцитомы) и реже злокачественные (феохромобластомы).

Феохромоцитомы вырабатывают избыток катехоламинов, в основном норадреналина.

Проявления гиперкатехоламинемии:

• артериальная гипертензия;
• острые гипотензивные реакции с кратковременной потерей сознания в результате ишемии мозга (обморок), развивающиеся на фоне артериальной гипертензии, бледность, потливость, мышечная слабость, утомляемость;
• катехоламиновые гипертензивные кризы — периоды значительного повышения уровня артериального давления (систолического до 200 мм рт. ст. и выше);
• нарушения ритма сердца в виде синусовой тахикардии и экстрасистолии;
• гипергликемия и гиперлипидемия.

Недостаточность уровня или эффектов катехоламинов надпочечников как самостоятельная форма патологии не наблюдается, что обусловлено парностью надпочечников и их высокими компенсаторно-приспособительными возможностями.

Патология щитовидной железы

Щитовидная железа является компонентом системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа.

Паренхима щитовидной железы состоит из трех видов клеток: А-, В- и С-клеток.

•  А-клетки, или фолликулярные, вырабатывают йодсодержащие гормоны. Они составляют большую часть массы железы.
• В-клетки продуцируют биогенные амины (например, серотонин).
• С-клетки синтезируют гормон кальцитонин и некоторые другие пептиды. Структурной единицей щитовидной железы является фолликул — полость, выстланная А- и С-клетками и заполненная коллоидом.

Щитовидная железа вырабатывает йодсодержащие и пептидные гормоны, регулирующие физическое, психическое и половое развитие организма.

Йодсодержащие гормоны — трийодтиронин и тироксин. Рецепторы тиреоидных гормонов имеются практически у всех клеток организма.

Пептидные гормоны (кальцитонин, катакальцин и др.) синтезируются С-клетками.

Увеличение содержания кальцитонина в крови происходит при опухолях щитовидной железы и при почечной недостаточности, сопровождающейся нарушением реабсорбциин кальция в канальцах почек.

Многочисленные заболевания щитовидной железы, характеризующиеся изменением уровня или эффектов йодсодержащих гормонов, объединяют в две группы: гипертиреозы и гипотиреозы.

Эффекты йодсодержащих гормонов щитовидной железы

1. метаболические эффекты Т 3 и Т4
– увеличение потребления О2 (сердце, печень, почки, скелетная мускулатура).
-↑ теплопродукции (калоригенный эффект гормонов)
— белковый обмен – катаболическое действие, активируют протеазы, вызывающие распад белков, усиливается глюконеогенез из АК, повышается уровень остаточного азота и его выделение с мочой.
— усиливается мобилизация жира из депо, активируется липолиз и окисление жиров, торможение липогенеза из углеводов.
Активируется синтез холестерина, но и усиливается его использование и выделение печенью. В итоге уровень ХН снижается.
— углеводный обмен — действие подобное адреналину — усиливается распад гликогена, тормозится его синтез из глюкозы и ресинтез из молочной кислоты, стимулируется всасывание в кишечнике

2. физиологические

• активация симпато-адреналовой системы и ССС
• Усиление активности симпато-адреналовой системы обусловливает гипердинамическое состояние системы кровообращения.
• оказывают влияние на функции высших отделов ЦНС, в частности на психические процессы.
• система кроветворения — стимулируют гемопоэз
• система пищеварения- усиливают сокоотделение и аппетит

Гипертиреозы или тиреотоксикоз, характеризуются избытком эффектов йодсодержащих гормонов в организме. При развитии гипотиреозов наблюдается недостаточность эффектов этих гормонов.

Заболевания щитовидной железы, сопровождающиеся гипертиреозом.

Эти болезни возникают при нарушении деятельности самой железы или в результате расстройства функций гипофиза или гипоталамуса. Наибольшее значение среди них болезней имеет зоб (струма) и опухоли.

Зоб (струма) — узловатое или диффузное разрастание ткани щитовидной железы.

Виды зоба.

По распространенности:

• эндемический зоб, причиной которого является недостаток йода в воде и пище в некоторых регионах (в нашей стране ряд районов Урала и Сибири);
• спорадический зоб. возникающий у жителей неэндемических районов

По морфологии:

• Диффузный зоб, характеризующийся равномерным разрастанием ткани железы
• Узловатый зоб, при котором разрастающаяся ткань железы образует плотные узловатые образования различной величины
• коллоидный зоб, который отличается накоплением в фолликулах коллоида:
• паренхиматозный зоб, который характеризуется разрастанием эпителия фолликулов при почти полном отсутствии коллоида.

Диффузный токсический зоб (базедова болезнь) составляет более 80% случаев гипертиреоза. Встречается обычно после 20-50 лет, женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин.

Причины:

• наследственная предрасположенность:
• повторяющиеся психические травмы (стресс), вызывающие активацию гипоталамуса и симпатико-адреналовой системы, что приводит к интенсивному образованию гормонов щитовидной железы.

Патогенез.

Начальным звеном патогенеза является наследуемый генетический дефект лимфоцитов, обусловливающий синтез плазматическими клетками большого количества «аутоагрессивных» иммуноглобулинов. Особенность этих иммуноглобулинов заключается в способности специфически взаимодействовать с рецепторами для ТТГ на А-клетках эпителия фолликулов, стимулировать образование и инкрецию ими в кровь трийодтиронина, избыточное количество которого вызывает гипертиреоз или даже тиреотоксикоз. Чем больше аутоагрессивныx иммуноглобулинов в крови, тем тяжелее тиреотоксикоз, характеризующийся значительным изменением обмена веществ: (повышением уровня окислительных процессов, основного обмена и температуры тела, что приводит к резкому повышению чувствительности усиливается распад гликогена, белков и жиров, организма к гипоксии.
Возникает гипергликемия, нарушается водный обмен.

Морфология.

Зоб обычно диффузный, иногда узловатый. Гистологически он характеризуется сосочковыми разрастаниями эпителия фолликулов и лимфоплазмоцитарной инфильтрацией стромы. В фолликулах очень мало коллоида. Вследствие нарушения водного обмена в мышце сердца развивается вакуольная дистрофия, сердце увеличивается в размерах; в печени наблюдается серозный отек и в последующем — склероз; нередки дистрофические изменения нервной ткани, в том числе головного мозга (тиреотоксический энцефалит). Нарушения деяятельности нервной системы и мышц обусловлены возникающим дефицитом АТФ, истощением в мышцах запаса гликогена и другими расстройствами обмена веществ.

Клиническая картина.

У больных появляется характерная триада: зоб, пучеглазие (экзофтальм) и тахикардия. Больные худеют. Они легко возбудимы, беспокойны; характерны быстрая смена настроения, суетливость, утомляемость, дрожание пальцев рук, повышение рефлексов. Тахикардия связана с активацией симпатико-адреналовой системы. У больных отмечаются одышка, повышение систолического артериального давления, полиурия.

Заболевания щитовидной железы, сопровождающиеся гипортиреозом.

Гипотиреоидные состояния (гипотиреозы) характеризуются недостаточностью эффектов йодсодержащих гормонов в организме. Встречаются у 0,5-1% населения, в том числе у новорожденных.

Причины. Различные этиологические факторы могут вызывать гипотиреоз, действуя
либо непосредственно на щитовидную железу, гипофиз, гипоталамические центры, либо снижая чувствительность клеток-мишеней к тиреоидным гормонам.

К числу наиболее часто встречающихся заболеваний, в основе которых лежит гипотиреоз, относятся кретинизм и микседема.

Кретинизм

Форма гипотиреоза, наблюдающаяся у новорожденных и в раннем детском возрасте.
Патогенез болезни связан с дефицитом гормонов трийодтиронина и тироксина.

Основные проявления: отставание детей раннего возраста в физическом и умственном развитии. У больных:

• карликовый рост,
• грубые черты лица, что обусловлено отечностью мягких тканей;
• большной язык, который часто не вмещается во рту
• широкий плоский «квадратный» нос с западанием его спинки
• далеко расставленные друг от друга глаза
• большой живот, нередко с наличием пупочной грыжи, что свидетельствует о слабости мускулатуры.

Микседема

Тяжелая форма гипотиреоза, развивающаяся, как правило, у взрослых, а также у детей старшего возраста. Характерным признаком микседемы является отек кожи и подкожной клетчатки, при котором после надавливания на ткань не образуется ямка (слизистый отек).

Причиной микседемы является недостаточность эффектов тиреоидных гормонов в результате первичного поражения щитовидной железы (в 90 % случаев), реже — вторичного (травма, хирургическое удаление большей части железы, воспаление, введение препаратов, нарушающих синтез гормонов, дефицит йода и др.), а также при нарушении функции аденогипофиза и гипоталамуса.

Патогенез.

Существо характерного для болезни слизистого отека состоит в накоплении воды не только во внеклеточной, но и во внутриклеточной среде вследствие изменения свойств белков кожи и подкожной жировой клетчатки. При недостатке гормонов щитовидной железы происходит превращение белков в муциноподобное вещество, имеющее высокую гидрофильность. Развитию отека способствует задержка воды в организме вследствие усиления ее реабсорбции в почечных канальцах при недостатке тиреоидных гормонов.

У больных снижены частота сердечных сокращений и систолическое артериальное давление. Окислительные процессы ослаблены, понижены основной обмен и температура тела. Уменьшается распад гликогена, белков и жиров: в крови отмечается гипогликемия, усиливается и ускоряется развитие атеросклероза и коронарной недостаточности вследствие ослабления распада жиров особенно холестерина.

Клиническая картина.

Характерны внешний вид и поведение больного: одутловатое лицо, сухая, холодная на ощупь кожа, припухшие веки, суженные глазные щели. Типичны вялость, апатия, сонливость, отсутствие интереса к окружающему, ослабление памяти. Мышечный тонус снижен, ослаблены рефлексы, больные быстро утомляются. Все эти изменения связаны с ослаблением возбудительных процессов в ЦНС и нарушением обмена веществ.